Remonter | KASKADIL (PPSB) |
| ACLOTINE (Antithrombine III) |
| TEGELINE (Immunoglobuline polyvalente) |
| Protéine C-LFB (autorisation temporaire d'utilisation depuis 1998) |
| Protéine C activée (schéma thérapeutique de l'étude PROWESS) |
Poudre et solvant pour solution injectable IV : Flacon (verre) de poudre + flacon (verre) de 10 ml ou de 20 ml de solvant, avec aiguille de transfert et aiguille-filtre, boîtes unitaires.
Poudre : p ml*
Facteur II (prothrombine) 37 UI
Facteur VII (proconvertine) 25 UI
Facteur IX (facteur antihémophilique B) 25 UI
Facteur X (facteur Stuart) 40 UI
Solvant : eau pour préparations injectables.
| Traitement et prévention des accidents hémorragiques en cas de déficit global et sévère en facteurs vitamine K dépendants, en cas de surdosage en antivitamine K. |
| Pour les déficits isolés en facteurs VII et IX, il convient d'avoir recours aux concentrés spécifiques en facteurs VII ou IX. |
| Traitement et prévention des accidents hémorragiques en cas de déficit constitutionnel en facteur II ou de déficit constitutionnel en facteur X. |
| Kaskadil n'est pas indiqué dans la maladie hémorragique du nouveau-né (déficit en vitamine K). |
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Posologie : |
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Déficit constitutionnel en facteur II ou en facteur X : |
Nombre total d'UI de F II à administrer = augmentation souhaitée (%) du F II x poids (kg) x 0,5.
Le taux de récupération du facteur X est de 1,7 %, c'est-à-dire que l'injection de 1 UI/kg de facteur X augmente le taux circulant d'environ 1,7 %.
Le nombre total d'UI de FX à administrer est calculé selon la formule suivante :
Nombre total d'UI de FX à administrer = augmentation souhaitée (%) du FX x poids (kg) x 0,6.
A titre indicatif, la posologie habituelle est de 20 à 40 UI/kg/24 h pour chacun des facteurs II et(ou) X selon l'importance du déficit.
| Mode d'administration : Kaskadil se présente sous la forme d'une poudre à reconstituer extemporanément avec de l'eau pour préparations injectables, Il est recommandé de ne pas administrer à un débit supérieur à 4 ml/minute. |
Poudre et solvant pour solution injectable à 100 UI/ml : Flacon (verre) de poudre + flacon (verre) de solvant de 5 ml ou de 10 ml, avec une aiguille de transfert, une aiguille-filtre et une prise d'air, boîtes unitaires.
Poudre : p ml
Antithrombine humaine (activité spécifique > ou = 3 UI/mg de protéines) 100 UI
| Déficits constitutionnels en antithrombine : |
| Traitements des accidents thrombo-emboliques, en association avec l'héparine, lorsque l'héparine utilisée seule est inefficace. |
| Prévention des thromboses veineuses en cas de situation à risque élevé (notamment lors d'une chirurgie ou d'une grossesse), lorsque le risque hémorragique ne permet pas d'utiliser des doses suffisantes d'héparine. |
| Déficits acquis sévères (< 60 %) en antithrombine, dans les CIVD graves, évolutives, notamment associées à un état septique. |
Posologie :
Déficit constitutionnel :
traitement prophylactique : 30 à 50 UI/kg, lors d'une situation à risque thrombo-embolique (grossesse, chirurgie). La posologie et le rythme d'injection sont adaptés à l'évolution clinique et biologique ;
traitement curatif : 40 à 50 UI/kg tous les jours ou tous les 2 jours chez l'adulte, selon l'évolution clinique et biologique.
Déficit acquis sévère :
traitement curatif : dose initiale de 40 à 50 UI/kg, voire 100 UI/kg. Les doses ultérieures, la fréquence des injections et la durée du traitement seront adaptées à l'état clinique et au suivi biologique.
Sepsis sévère, choc septique et purpura fulminans :
traitement curatif : dose initiale de 40 à 50 UI/kg, voire 100 UI/kg. Les doses ultérieures, la fréquence des injections et la durée du traitement seront adaptées à l'état clinique et au suivi biologique.
Mode d'administration :
Aclotine se présente sous la forme d'une poudre à reconstituer extemporanément avec de l'eau pour préparations injectables.
L'administration peut se faire en 30 minutes.
Poudre et solvant pour solution pour perfusion (IV) à 50 mg/ml : Flacon (verre) de poudre de 0,5 g, de 2,5 g, de 5 g ou de 10 g et flacon (verre) de solvant de 10 ml, de 50 ml, de 100 ml ou de 200 ml, avec nécessaire de transfert muni d'un évent à filtre stérilisant et, soit nécessaire de perfusion avec filtre (2,5 g, 5 g, 10 g), soit aiguille-filtre (0,5 g), boîte unitaire.
Poudre : par flacon
0,5 g/10 ml 2,5 g/50 ml 5 g/100 ml 10 g/200 ml
Immunoglobuline humaine normale* 0,5 g 2,5 g 5 g 10 g
Solvant : par flacon
0,5 g/10 ml 2,5 g/50 ml 5 g/100 ml 10 g/200 ml
Eau ppi 10 ml 50 ml 100 ml 200 ml
Traitement de substitution :
| déficits immunitaires primitifs avec hypogammaglobulinémie ou atteinte fonctionnelle de l'immunité humorale ; |
| infections bactériennes récidivantes chez l'enfant infecté par le VIH ; |
| déficits immunitaires secondaires de l'immunité humorale, en particulier la leucémie lymphoïde chronique ou le myélome, avec hypogammaglobulinémie et associés à des infections à répétition. |
Traitement immunomodulateur :
| purpura thrombopénique idiopathique (PTI) chez l'adulte et l'enfant en cas de risque hémorragique important ou avant un acte médical ou chirurgical pour corriger le taux de plaquettes ; |
| syndrome de Guillain et Barré de l'adulte ; Maladie de Kawasaki. |
| Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. |
| rétinochoroïdite de Birdshot ; |
Posologie :
Purpura thrombopénique idiopathique (PTI) :
Pour le traitement d'attaque, 0,8 à 1 g/kg/j au jour 1, éventuellement répété au jour 3, ou 0,4 g/kg/j pendant 2 à 5 jours. Ce traitement peut être renouvelé en cas de réapparition d'une thrombopénie sévère.
Syndrome de Guillain et Barré de l'adulte :
0,4 g/kg de poids corporel par jour, pendant 5 jours.
Maladie de Kawasaki :
1,6 à 2 g/kg administrés en plusieurs doses réparties sur 2 à 5 jours ou 2 g/kg en dose
unique, associées à l'acide acétylsalicylique.
Mode d'administration :
Tégéline se présente sous la forme d'une poudre à reconstituer extemporanément avec de l'eau pour préparations injectables
Le débit sera adapté en fonction de la tolérance clinique, sans dépasser un débit de 1 ml/kg/h pendant la première demi-heure, puis en augmentant progressivement sans dépasser 4 ml/kg/h.
Hypersensibilité aux immunoglobulines humaines, en particulier chez les patients présentant un déficit en IgA et avec des anticorps circulants anti-IgA.
Hypersensibilité connue à l'un des constituants de la préparation.
Activité spécifique > 100 UI de protéine C/mg de
protéines
Poudre et solvant pour solution injectable IV, 500 UI/10 ml
| Déficits congénitaux en protéine C, homozygotes ou hétérozygotes du nouveau-né responsable d’une thrombose sévère et massive, et de l’adulte lors du relais héparine /antivitamine K pour éviter la nécrose cutanée. |
| Prévention de la thrombose chez l’hétérozygote lors d’interventions chirurgicales et de césariennes, en cas d’inefficacité ou de contre-indication du traitement héparine/antivitamine K. |
| Déficit acquis en protéine C, lors du choc septique avec manifestations cliniques sévères de CIVD de type purpura fulminans (indication non validée) |
| Les doses utilisées sont de 40 à 50 UI/kg à renouveler toutes les 8 à 12 heures, |
| Dans les études sur le choc septique, les posologies sont de 100 UI toutes les 6 heures, adaptées secondairement sur les dosages biologiques (taux de protéine C entre 80 et 100 %). |
| La vitesse de perfusion ne doit pas dépasser 4 ml/min |
Schéma d'administration de l'étude PROWESS (N Engl J Med 2001)
| Infection connue ou suspectée |
| Trois critères ou plus de S.I.R.S. |
| Une défaillance d'organe ou plus (sepsis sévère) |
| Syndrome de réponse inflammatoire systémique (SIRS) | Température rectale > 38°C
ou < 36°C, Tachycardie > 90 BPM, Polypnée > 20 cycles/mn ou PaCO2 < 32mmHg, Leucocytose > 12 000/mm3 ou <4000/mm3 ou > 10 % de formes immatures |
| Sepsis | Critères de SIRS et présence d’un foyer infectieux |
| Sepsis sévère | Sepsis et dysfonction d’au
moins un organe : Hypotension (tension artérielle systolique < 90 mmHg ou réduction d’au moins 40 mmHg des chiffres habituels), acidose lactique, oligurie, encéphalopathie aiguë, hypoxémie inexpliquée, coagolupathie. |
| Choc septique | Sepsis sévère et hypotension persistante malgré un remplissage vasculaire adéquat et/ou nécessité de drogues inotropes ou vaso-actives |
d'après ACCP et SCCM 1991
| Thrombopénie < 30 Giga/l |
| Risque hémorragique important : anesthésie rachidienne, traumatisme crânien, chrirugie intracérébrale, , anévrisme cérébral ou malformation artérioveineuse, polytraumatisme, etc. |
Posologie
| Dose de 24 µg/kg.h pendant 96 heures en perfusion continue. |
| Interruption de la perfusion une heure avant toute procédure invasive ou chirurgie, reprise 12 heures après en l'absence de complications hémorragiques. |
| Les indications de la Protéine C activée |
| La transfusion sanguine en urgence : recommandation de l'AFSAPPS (document PDF 663 Ko) |
| Transfusion de plasma frais congelé : recommandation de l'AFSAPPS (document PDF 160 Ko) |
Pour en savoir plus :
| Les recommandations de l'AFSAPPS |